33岁男子突患罕见病生活不能自理

“他以前总陪着孩子玩，双手稳得很。” 患者家属翻着手机里的旧照，声音哽咽。谁也想不到，一场突如其来的疾病，会在短短两年里把一个33岁的男人变得生活不能自理。经检查，王先生得的是“小脑共济失调”罕见病。近日，西安大兴医院渭水园院区的医疗团队联合机器人，为这位患者成功实施了西北首例小脑齿状核DBS手术。

王先生的病来得毫无征兆。两年前的一天，他突然发现手指不听使唤，系鞋带都要折腾半天。半年后，他开始走不稳路，一年后，端碗吃饭成了奢望。到后来，连独立站一秒都做不到，说话含糊得像含着棉花，家人凑近了也听不清。“去了北京、西安好多医院，都是内科治疗，药吃了不少，康复也练了，就是挡不住病情加重。”家属红着眼眶说。

家属带着王先生来到西安大兴医院渭水园院区求医，该院神经外科秦彦昌教授在测试王先生的神经功能后表示：“这病太罕见了，发病率才万分之几，突然发作、进展这么快的更是少见。”

经检查后，王先生得的是“小脑共济失调”罕见病，ICARS评分（国际通用的神经功能评分）高达74分，意味着 “重度共济失调”，完全丧失独立生活能力。

23日的采访中，该院神经外科副主任徐君回忆说：“神经内科治疗没效果，我们会诊后认为，双侧小脑齿状核脑深部电刺激（DBS）植入术可能是唯一的办法。但这手术像在 ‘脑子里穿针’，目前西北五省还没有先例。靶点非常小，电极植入得精准到亚毫米，差一点就可能伤了周围神经。”难度虽大，但作为中国神经调控联盟单位，西安大兴医院神经外科近期刚和北京天坛医院达成合作，针对王先生的治疗方案很快就有了具体的推进。

手术当日，手术室的精密仪器已完成术前调试。机器人整合患者CT、MRI影像数据，构建三维脑部模型，全息融合，标注手术靶点。北京天坛医院刘焕光教授台上指导，将临床经验与机器人的精准定位相结合，将电极植入预设的小脑齿状核区域。当最后确认电极阻抗正常、脉冲发生器初始参数无误、手术切口逐层缝合时，墙上的时钟刚好走过4个小时，这场“毫米级”的精密操作宣告成功。