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突破检查“金标准”

突破检查“金标准”

2023-05-19 11:03:47
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三秦都市报-三秦网讯(通讯员 李潇帆)5月8日,西安大兴医院内分泌代谢科联合介入血管科、检验科成功完成该院首例双侧岩下窦静脉采血(BIPSS)联合去氨加压素(DDAVP)刺激试验。该技术的成功开展,标志着该院对库欣综合征的诊疗技术取得突破性进展。

莫名浮肿10多年 找到“嫌疑犯”但不敢“定罪”

 53岁的张姐,患糖尿病15年,近期血糖居高不下,脸越来越肿。内分泌代谢科的王楠医生接诊后,发现张姐体貌特殊,脸圆,肚子胖,四肢却很纤细。张姐告诉王医生,近十多年,她才变成这样的体型。

邢影主任发现张姐的手臂皮肤薄到血管清晰可见、黏膜呈紫红色。进一步了解才知道,张姐不单有糖尿病,还有高血压。排除张姐使用激素类药物后,邢主任心里有了判断,高度怀疑张姐可能是患了一种内分泌疾病——库欣综合征,此病最明显的特征是满月脸、水牛背、四肢纤细、皮肤菲薄,且常伴有高血糖、高血压等,和张姐的症状吻合。但这只是邢主任的经验判断,要确诊,还得通过检查和试验证实。

经过血皮质醇、促肾上腺皮质激素、尿皮质醇测定,以及小剂量和大剂量地塞米松抑制试验,所有结果均提示张姐患有“促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征”。    库欣综合征:库欣综合征是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。库欣综合征最常见的病因是库欣病,它是由垂体分泌过多的激素(ACTH)导致的皮质醇增多,但也有少数患者ACTH来自非垂体病变,如支气管类癌、小细胞肺癌、胸腺类癌、胰腺类癌等。

张姐的垂体核磁结果显示:垂体偏左侧有病变。初步判断,问题出在垂体。终于找到“嫌疑犯”,但邢主任却迟迟不“定罪”,“因为大剂量地塞米松抑制试验以及影像学定位,往往会出现一定程度的假阳性或假阴性,从而影响临床定位诊断和手术治疗。”

多学科合作突破难题 用金标准确诊“真凶”

要想“定罪”,还需要做一个检查——双侧岩下窦静脉采血联合去氨加压素刺激试验。在岩下窦采集血样标本,可直接反映出垂体激素的输出情况,通过比较岩下窦与外周静脉血的促肾上腺皮质激素(ACTH)水平,可以为库欣综合征患者做出精准的病因学诊断,是诊断库欣综合征的金标准,也具有创伤小、副作用少、恢复快等优点。

但双侧岩下窦采血是通过介入技术完成的有创操作,需要采血的脑部血管细微,甚至有些患者的血管还存在一定的解剖变异或发育异常,对介入技术要求很高,目前国内仅少数综合医院可以开展此项技术。

为尽快给张姐明确诊断,邢影主任多次与介入血管科李超副主任讨论检查方案。5月8日,介入血管科李超副主任、张颖康医师为张姐进行双侧岩下窦置管,置管成功后内分泌代谢科张朝霞主治医师、王楠医师、石化燕护士为患者行术中岩下窦采血(BIPSS)及去氨加压素(DDAVP)刺激试验。

在内分泌代谢科、介入血管科、检验科的配合下,严格做到了左右岩下窦与外周同步采血,标本规范保存与快速送检。结果出来后,终于真相大白,引发张姐这一系列症状的“真凶”,确如形影主任最初的判断,垂体分泌过量的促肾上腺皮质激素而引起的库欣综合征。目前,张姐已转到医院神经外科准备手术治疗。

(编辑:王熙玥)